Болезнь Кашина-Бека

Болезнью Ходжкина (лимфомой Ходжкина или лимфогранулематозом) называют онкологическое заболевание, поражающее лимфоузлы и другие элементы лимфатической системы.

Гистология

В наружных стенках каналов, образованных в результате слияния тыльной поперечной связки с синовиальной оболочкой, при нормальном гистологическом строении различают пять слоев. Внутренний состоит из эндотелия с однорядно или двухрядно расположенными плоскими или кубическими клетками с веретенообразными или овальными ядрами с нечеткими границами клеток. Во многих местах эндотелиальный слой расширяется, образуя лимфатические сосуды, регулирующие количество жидкости в сухожильных влагалищах. Под эндотелием заложен узкий рыхлый соединительнотканный слой с кровеносными сосудами и нервными волокнами. Соединительнотканный и эндотелиальный слои вместе образуют так называемую скользящую ткань Бизальского.

Кнаружи от скользящего слоя Бизальского находится средний соединительнотканный слой, который делится на две части: наружная часть имеет волокна, направленные поперечно к оси сухожилия, внутренняя состоит из соединительнотканных волокон, расположенных параллельно оси сухожилия. Наружная часть среднего слоя более широка, чем внутренняя. Самый наружный, т. е. пятый, слой представляет собой рыхлую соединительную ткань, в которой проходят сосуды и нервы. Таким образом, средний слой (третий и четвертый) вместе с пятым является тыльной поперечной связкой.

Изучение микроскопических препаратов, полученных из взятых при операциях кусочков измененных тканей, показывает преимущественно воспалительные изменения и только в небольшом числе случаев простое утолщение соединительной ткани без каких-либо воспалительных изменений.

При легком течении болезни де Кервена микроскопические изменения выражаются только в утолщении сухожильного влагалища, в чем принимает главное участие упругая соединительная ткань. В далеко зашедших случаях отмечается гибель эндотелия. Исчезающие упругие соединительнотканные пучки срединного слоя местами заменяются небольшими группами хрящевых клеток, которые располагаются рядами, следуя направлению соединительнотканных волокон. Утолщение захватывает преимущественно средний слой, который с развитием процесса постепенно погибает. Разрушение касается главным образом укрепляющей связки.

Признаки и симптомы

У больных неврологические симптомы начинают развиваться в возрасте 20-50 лет. Эти ранние симптомы включают:

  • слабость/судороги в мышцах рук и ног (проксимальных > дистальных);
  • слабость мышц лица, рта и языка;
  • трудности с речью и глотанием (дисфагия);
  • подергивание (фасцикуляция);
  • тремор и дрожь в определенных положениях;
  • увеличение груди (гинекомастия);
  • онемение;
  • бесплодие;
  • атрофия яичек.

Болезнь поражает нижние двигательные нейроны, которые отвечают за движение многих мышц ног, рук, рта и горла. Пострадавшие люди будут проявлять признаки подергивания, часто языка и/или рук, сопровождаемые мышечной слабостью и проблемами с лицевыми мышцами. Эти нейроны, соединяющие спинной мозг с мышцами, становятся дефектными и умирают, поэтому мышцы не могут сокращаться. Разрушение этих нервов является основной причиной онемения, мышечной слабости и неспособности контролировать сокращение мышц. При отсутствии нормальной нервно-мышечной функции у пациента может возникнуть гипертрофирование икроножных мышц, характеризующиеся утолщением икроножных мышц из-за мышечных спазмов. В некоторых случаях у пациентов может быть поражена одна сторона тела в большей степени, чем другая.

Болезнь также поражает нервы, контролирующие бульбарные мышцы, важные для дыхания, речи и глотания. Может также возникнуть нечувствительность к андрогенам, иногда начинающаяся в подростковом возрасте и продолжающаяся в зрелом возрасте, характеризующаяся увеличением груди, уменьшением мужской внешности и бесплодием. Пациенты могут испытывать такие проблемы, как низкое количество сперматозоидов и эректильная дисфункция.

Читайте также:  Диета при артрозе 3 степени коленных суставов

Виды лимфогранулематоза

Опухолевый процесс при заболевании Ходжкина может протекать по-разному. В зависимости от картины его течения, выделяют 4 вида лимфогранулематоза:

  1. Лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием. Характеризуется преобладанием в пораженных органах лимфоцитов, и, наоборот, уменьшенном количестве клеток Березовского-Штернберга. Прогноз является самым благоприятным. Чаще встречается в подростковом возрасте у представителей мужского пола.
  2. Нодулярный склероз. Данный вариант патологии отличают широкие коллагеновые волокна больших объемов, способные сворачиваться в узелки, которые располагаются в пострадавших от заболевания тканях. Из патогенных клеток сильней всего выделяются клетки Березовского-Штернберга. Как и лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием, в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, но молодые женщины в данном случае будут сильнее подвержены заболеванию.
  3. Смешанный вариант. При данной форме заболевания патогенная ткань будет содержать одинаково большое количество лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов и клеток Березовского-Штернберга. Лечение такой лимфомы Ходжкина обычно требует химиотерапии. Чаще всего встречается у людей старшего поколения (от 50 лет).
  4. Лимфома Ходжкина с лимфоидным истощением. Такая форма заболевания отличается малочисленным содержанием лимфоцитов в пораженных тканях, лимфатический узел в них замещается одноядерными клетками. Прогноз самый неблагоприятный – зачастую болезнь даже не будет поддаваться терапевтическим методам лечения. Этим заболеванием с лимфоидным истощением обычно страдают пожилые пациенты.

Классификация

Болезнь Кенига (рассекающий остеохондрит) развивается постепенно, анатомические изменения в сочленении возникают медленно. В зависимости от симптоматики и клинической картины выделяют 4 степени. Чем меньше степень, тем мягче проявления заболевания.

1 степень. На этом этапе происходит размягчение (разрыхление) и выпячивание участка хряща. Рентгенография патологию не определяет, достоверным методом диагностики является МРТ. Хрящ еще сохраняет целостность и функциональность. Симптоматика отсутствует, конкретных жалоб у пациентов нет, некоторые отмечают незначительный дискомфорт в колене после нагрузок.

Начальная стадия заболевания протекает без симптомов

2 степень. Во время второй стадии происходит усиление разрыхления и выпячивания хряща. Субхондральный слой в пораженном участке уплотняется и приобретает клиновидную форму, границы которой визуализируются на рентгене. Внутри сочленения начинается воспалительный процесс. Появляются боль и отечность сустава.

Для этой стадии характерно начало воспаления и боли

Классификация

3 степень. На этом этапе заканчивается формирование и ограничение подвижного некротизированного участка, образуется щель и происходит частичный отрыв фрагмента. При этом под действием асептического расплавления гиалиновый хрящ полностью утрачивает свою структуру. Пациентов беспокоят постоянные боли, уменьшающиеся в состоянии покоя. На рентгенограмме видны характерные изменения.

Омертвение участка хряща, формирование в нем трещин

Классификация

4 степень. Происходит отделение некротизированного участка и его выпадение в полость сустава. Образовавшееся внутрисуставное тело имеет клиновидную форму с четкими гранями. Со временем оно приобретает округлую форму и покрывается хондроидной пленкой. Находящийся в полости фрагмент мыщелка мешает нормальному функционированию сустава, касаясь окружающих тканей, раздражает их и провоцирует хронический воспалительный процесс. Попадая между подвижными частями сочленения, отломок вызывает блокаду сустава.

Последняя стадия требует оперативного вмешательства

Лечение Болезни Кашина-Бека:

Лечение болезни Кашина — Бека направлено на улучшение функции суставов, повышение трудоспособности, уменьшение болей и мышечных контрактур. При своевременном и настойчивом лечении в ранней стадии болезни у 30 % больных, по данным и соавт., можно добиться полной обратимости процесса, а в поздние — уменьшение болей, улучшение подвижности суставов и замедление прогрессирования процесса. Это достигается применением препаратов кальция и фосфора (фосфен, глюконат кальция, молочнокислый кальций — по 2-3 таблетки в день и др.), витаминов С, B1, Bia, а также средств, применяемых при артрозе, — биологических стимуляторов (алоэ, стекловидное тело, АТФ, ФиБС) в сочетании с методами физиобальнеотерапии, лечебной гимнастикой и массажем. Ввиду отсутствия выраженного болевого синдрома, редких и быстро проходящих воспалительных явлений в суставах в назначении обезболивающих и антивоспалительных средств эти больные обычно не нуждаются. Весьма эффективно действие радоновых ванн (3-6 курсов) в сочетании с парафиновыми и грязевыми аппликациями на суставы. Применяются также рапные ванны, диатермия, ультразвук и УВЧ на суставы. Лечение радоновыми ваннами на курорте Ямкун, расположенном в центре одного из эндемических районов Восточной Сибири, позволяет добиться улучшения, по данным Ф. П. Сергиевского, у 80 % больных.

Читайте также:  Лечение артроза 2 степени 1 плюснефалангового сустава —

После 2-3 курсов радоновых ванн (18-30 процедур с температурой воды 36-40 °С) Л. Ф. Кравченко наблюдал не только уменьшение, но исчезновение «ниш» на рентгенограмме.

В поздней стадии болезни при выраженных необратимых изменениях суставов рекомендуют ортопедохирургическое лечение для устранения контрактур и восстановления движении, а при повторных блокадах сустава — удаление суставных «нишей».

Пересадка клеток

Если проведение химической и лучевой терапии не привело к ожидаемому лечебному эффекту, проводится трансплантация стволовых клеток или костного мозга. Оперативному вмешательству предшествует курс интенсивной полихимиотерапии болезни Ходжкина, направленный на подавление размножения онкологических клеток.

Для стимуляции роста стволовых клеток применяют специальные фактора роста, представляющие собой протеиновые соединения. Сформированные стволовые клетки «отсеиваются» из венозной крови сепараторным методом. Кровь, прошедшая через сепаратор, возвращается в организм. Для хранения стволовых клеток производится их заморозка.

С целью улучшения состояния пациентов и уменьшения приступов тошноты, проявляющихся в ходе химической терапии лимфомы Ходжкина, используют стероидные препараты.

Вывод об успешности лечения можно сделать после многолетнего (более 5 лет) периода полной ремиссии.

Прогноз

Течение и исход Кинбека болезни предсказать трудно. Полное выздоровление даже при рано распознанных поражениях наблюдается редко. Повторные перегрузки или травмы кистевого сустава приводят к прогрессированию деформации полулунной кости, к усилению функциональных расстройств. Если К. б. распознана в поздних стадиях у лиц, занимающихся физ. трудом, то в этих случаях обычно уже имеется ограничение трудоспособности; улучшение функции достигается только операцией.

См. также Остеохондропатия.

Библиография:

Ашкенази А. И. Полулунно-лучевой артродез при асептическом некрозе полулунной кости, Ортоп, и травмат., № 7, с. 33, 1969; он же, О показаниях к оперативному лечению при болезни Кинбека, в кн.: Совр, методы лечения повреждений и заболеваний кисти, под ред. М. В. Волкова и С. И. Дегтяревой, с. 115, М., 1975; Ашкенази А. И. и Берман А. М. Морфологические варианты болезни Кинбека, Ортоп. и травмат., № 8, с. 59, 1974; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 280, М., 1964; Элькин М. А. Профессиональные хирургические болезни рук, с. 201, Л., 1971; Graner О. а. о. Arthrodesis of the carpal bones in the treatment of Kienbock’s disease, J. Bone Jt Surg., v. 48-A, p. 767, 1966; Kienbock R. Uber traumatische Malazie des Mondbeins und ihre Folgezustande, Entartungsformen und Kompessions-frakturen, Fortschr Rontgenstr., Bd 16, S. 77, 1910—1911; Swanson A. Silicone rubber implants for replacement of the carpal scophoid and luncte bone, Orthop. Clin. N. Amer., v. 1, p. 299, 1970.

Читайте также:  Диета при артрозе стопы меню — Сайт о лечении заболеваний суставов

A. Ашкенази; М. К. Климова (рент.).

Профилактика

Заключается в частых перерывах для кистей рук с последующей разгрузкой и расслаблением, особенно для людей, занятых тяжелым ручным трудом. Эффективен массаж специалиста и самомассаж кистей рук и предплечья.

Эффективность в профилактике и лечении болезни Кинбека на ранних сроках показала Су-Джок – терапия, как альтернатива традиционному медицинскому лечению. По мнению истинных знатоков данной терапии, при помощи воздействия на специальные точки можно исцелить любые заболевания суставов, костей, патологии позвоночного столба; убрать воспалительные процессы, омолодить весь организм в целом. Однако и при этой терапии важен комплексный подход к лечению болезни Кинбека:

  • иглоукалывание,
  • цветотерапия,
  • йога,
  • прижигание,
  • прием растительных настоек.

Количество сеансов зависит от степени поражения кости, общего состояния пациента, возраста. Обычно это около 15 сеансов. Запущенную стадию возможно лечить только посредством хирургического вмешательства.

Лечение

При выявлении болезни на её ранних стадиях необходимо наложить гипсовую повязку, ограничивающую подвижность руки, сроком на 60 – 90 дней. По завершению этого периода больному рекомендуется:

  • прохождение курса массажа;
  • лечебная физкультура;
  • грязелечение;
  • физиотерапия.

Лечение болезни Кинбека зависит от стадии. В настоящее время применяются консервативные и оперативные методы лечения. В случае ранней диагностики болезни возможно консервативное лечение, предусматривающее временное обездвиживание запястья (иммобилизацию)и физиотерапию. Для этого на сустав накладывают пластиковую или гипсовую лонгету на 21 день (3 недели).

Целью этой процедуры является восстановление кровоснабжения по старым сосудам или прорастание новых.

Лечение

Иммобилизация запястья. При положительных результатах иммобилизация прекращается, но на протяжении целого года необходимо раз в 1– 1,5 месяцев делать контрольные рентгенограммы, чтобы подтвердить ремиссию или выявить прогрессирование болезни.

Широко применяются физиотерапевтические процедуры:

  • блокады новокаином;
  • сероводородные ванны, хотя официально не признали их эффективность ;
  • грязелечение;
  • тепловые процедуры, как считают некоторые специалисты, также влияют на улучшение кровотока (парафинотерапия,
  • обычная грелка, разогретая соль, песок или гречневая крупа)

Если консервативное лечение не приносит успеха, болезнь Кинбека продолжает прогрессировать и симптомы усиливаются, прибегают к оперативному вмешательству.

Причины

Этиология болезни Кинбека окончательно не установлена. Австрийский рентгенолог, имя которого с 1910 года носит это заболевание, считал дистрофические изменения полулунной кости отдаленным последствием травмы. Причиной заболевания также называли циркуляторные расстройства на фоне эмболии и повреждений сосудов. В настоящее время патологию рассматривают как полиэтиологическую, в качестве провоцирующих факторов указывают:

  • повторяющиеся микротравмы при значительных нагрузках на кисть;
  • компрессионные переломы полулунной кости;
  • нераспознанные патологические переломы вследствие кистозных дефектов кости;
  • врожденное укорочение локтевой кости (анатомический вариант нормы), из-за которого повышается нагрузка на полулунную кость.

Из-за прохождения типичных стадий аваскулярного некроза патологию относят к остеохондропатиям. Вместе с тем, специалисты подчеркивают, что болезнь Кинбека отличается от большинства остеохондропатий, поскольку развивается у взрослых людей, а не у детей или подростков, признаки восстановления кости после завершения процесса отсутствуют.